A. Costantini , M.Grimaldi, L.Quattrini
Istituto di Dermatologia ,UOC Dermatologia
Università Cattolica del S.Cuore – Fondazione Policlinico Universitario “A.Gemelli” IRCCS ,Roma
Giunge in visita un uomo di 62 anni, per l’insorgenza, da circa due settimane, di lesioni ulcerativo-necrotiche a livello degli arti inferiori, resistenti alla terapia steroidea locale ed antibiotica sistemica. Il paziente nega l’assunzione di farmaci o episodi infettivi precedenti l’esordio del quadro clinico.
All’esame obiettivo dermatologico presenza di lesioni necrotiche a stampo circondate da un alone eritematoso, di dimensioni variabili da 1 a circa 4-5 cm di diametro, infiltrate (figura 1), disseminate a livello degli arti inferiori (figura 2 e 3). Si osservano inoltre sporadiche lesioni papulose lievemente rilevato di colorito rosso-violaceo (porpora palpabile) inframmezzate alle ulcere necrotiche a stampo.
L’esame istologico mostra una vasculite con leucocitoclasia e necrosi fibrinoide della parete vasale con infiltrato granulocitario ed eosinofilo.
Le vasculiti cutanee dei piccoli vasi sono un vasto gruppo di vasculiti in cui la cute è l’organo preferenzialmente colpito. Il substrato anatomico è un’angioite leucocitoclasica dei piccoli vasi del derma medio e superficiale, caratterizzata da flogosi segmentale, rigonfiamento endoteliale e necrosi fibrinoide delle pareti dei vasi. L’infiltrato cellulare all’interno ed intorno i vasi dermici è composto da neutrofili con nuclei frammentati (carioressi o leucocitoclasia); i neutrofili, morti dopo la degranulazione, rilasciano frammenti nucleari chiamati “nuclear dust” (polvere nucleare) che sono un aspetto caratterustico del quadro istologico.
Le vasculiti leucocitoclastiche si possono manifestare con un ampio spettro di lesioni cutanee di cui la porpora palpabile è l’elemento caratteristico. Petecchie e porpora possono essere presenti contemporaneamente, possono ulcerarsi ed essere sormontate da bolle emorragiche. A volte sono presenti elementi orticarioidi. Le lesioni si presentano elettivamente agli arti inferiori (per l’ortostatismo), ma possono manifestarsi anche in maniera più diffusa ed interessare anche le mucose.
In molti casi la vasculite è idiopatica, tuttavia esistono vasculiti associate a malattie croniche, tumori, farmaci, prodotti chimici, infezioni, allergie alimentari e fumo. Quando la causa è un agente esogeno, il tempo di latenza tra l’esposizione e la comparsa delle lesioni è di 8-10 giorni. Nel nostro caso le indagini prescritte ( emocromo con formula, indici di funzionalità epatica e renale, profilo auto-anticorpale, screening per l’epatite B e C, radiografia del torace in due proiezioni, sangue occulto, esame urine ) sono risultati nella norma così come l’anamnesi patologica prossima e remota risultava negativa per eventi degni di nota o per la concomitante assunzione di farmaci.
La patogenesi delle vasculiti cutanee dei piccoli vasi è da attribuire al deposito di complessi immuni circolanti (antigene-anticorpo), che attivano la via classica e alternativa del complemento ed il rilascio di citochine che richiamano le cellule polimorfonucleate. I neutrofili degradano gli immunocomplessi e degranulano rilasciando mediatori infiammatori e proteasi che alimentano il processo infiammatorio e degenerativo a livello vascolare.
La diagnosi è clinica, basata sulle lesioni caratteristiche e l’anamnesi. La conferma è data dall’esame istologico eseguito su biopsia cutanea, possibilmente corredato da immunofluorescenza diretta per la ricerca del deposito di immunocomplessi in una lesione di recente insorgenza. Una volta fatta la diagnosi è fondamentale valutare l’eventuale il coinvolgimento sistemico, indagando le principali manifestazioni a livello intestinale, renale e polmonare, attraverso esami di laboratorio e strumentali.
La terapia si basa, oltre che sull’eventuale trattamento eziologico, sull’interruzione di tutti i farmaci non indispensabili e sul riposo a letto, che riduce l’entità della porpora agli arti inferiori, ma non modifica il decorso della patologia, che tuttavia spesso è autolimitante. La terapia corticosteroidea, da sola o in associazione ad immunosoppressori, è raccomandabile solo nelle forme gravi cutenaneo-viscerali o croniche/recidivanti, dopo aver escluso una causa infettiva in particolare da Epatite C.
References
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65:1.
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- Russell JP, Gibson LE. Primary cutaneous small vessel vasculitis: approach to diagnosis and treatment. Int J Dermatol 2006; 45:3.
Fig.1 – Lesioni necrotiche con alone eritemato-infiltrativo a livello del polpaccio destro
Fig.2 – Lesioni vasculitiche necrotizzanti di diverse dimensioni papule eritematose (porpora palpabile) degli arti inferiori
Fig.3 – Lesioni vasculitiche necrotizzanti di diverse dimensioni papule eritematose (porpora palpabile) degli arti inferioricolari