Gennaro Marco Falco, Giulia Coscarella
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore- Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Una donna di 81 anni giungeva alla nostra attenzione per la recente comparsa di una lesione nodulare di colorito rosso-violaceo, di consistenza dura, non dolente e non pruriginosa localizzata al braccio destro.
La paziente aveva già ricevuto nel 2008 una diagnosi di Linfoma Cutaneo a cellule B centrofollicolare presso un altro centro, in cui aveva effettuato 3 cicli di terapia con Interferone e 6 cicli di terapia con Rituximab, ma era ormai in remissione completa da più di cinque anni.
Obiettivamente si osservava, oltre alla suddetta lesione nodulare, la presenza di due lesioni papulose localizzate allo stesso arto (Figura 1) e di una placca a morfologia arciforme (Figura 2) localizzata all’arto superiore controlaterale; la paziente non presentava linfoadenomegalie palpabili né tantomeno splenomegalia. Inoltre, aveva recentemente effettuato un esame PET-TC che non documentava localizzazioni viscerali e non vi erano alterazioni sostanziali dell’emocromo né sintomi sistemici .
Pertanto abbiamo optato per l’asportazione in toto della lesione nodulare e per una biopsia punch della placca arciforme al fine di confermare il sospetto di un ulteriore localizzazione di linfoma in sede controlaterale, il che avrebbe modificato lo staging di malattia.
All’esame istologico di entrambe le lesioni, veniva confermato il sospetto diagnostico di Linfoma B Centrofollicolare e, visto il coinvolgimento di zone di cute non contigue, in due emisomi differenti si stadiava la malattia come T3aN0M0 secondo la classificazione ISCL/EORTC. [1] Pertanto, alla luce del coinvolgimento esclusivamente cutaneo e del numero esiguo di lesioni, si prospettava per la paziente la possibilità di intraprendere un trattamento Radioterapico sulle lesioni non asportate.
Il Linfoma B Cutaneo Centrofollicolare rappresenta la variante più frequente (più del 50% dei casi) di Linfoma B primitivo cutaneo, interessando generalmente soggetti di età medio-avanzata.
Clinicamente si presenta tipicamente con papule, placche o noduli eritematosi, solitari o raggruppati, indolori, non pruriginosi con una predilezione per la testa, il collo, il tronco e gli arti superiori ; raramente coinvolgono gli arti inferiori. Sintomi sistemici “B” (cioè febbre, perdita di peso, sudorazione notturna) sono stati solo raramente riportati.
Istologicamente si presenta con un’infiltrazione dermica e sottocutanea, che quasi sempre risparmia l’epidermide, di elementi che esprimono i marker “pan B” quali CD19, CD20, CD79a e che morfologicamente riproducono strutture follicolari. All’immunoistochimica l’espressione della proteina Bcl-6 e l’assenza di espressione di Bcl-2 permette di escludere la principale diagnosi differenziale, ovvero una localizzazione cutanea secondaria di un linfoma follicolare primariamente linfonodale. [2]
Il trattamento si basa principalmente sulla Radioterapia o sull’escissione chirurgica in caso di lesioni solitarie e sull’uso del Rituximab in caso di coinvolgimento più esteso, mentre la polichemioterapia viene riservata ai casi più difficili da trattare. [3]
BIBLIOGRAFIA
- Senff NJ, Noordijk EM, Kim YH, Bagot M, Berti E, Cerroni L, Dummer R, Duvic M, Hoppe RT, Pimpinelli N, Rosen ST, Vermeer MH, Whittaker S, Willemze R; European Organization for Research and Treatment of Cancer; International Society for Cutaneous Lymphoma. “European Organization for Research and Treatment of Cancer and International Society for Cutaneous Lymphoma consensus recommendations for the management of cutaneous B-cell lymphomas.” Blood. 2008
- Gulia A, Saggini A, Wiesner T, Fink-Puches R, Argenyi Z, Ferrara G, Müller CS, Vale E, Cerroni L. “Clinicopathologic features of early lesions of primary cutaneous follicle center lymphoma, diffuse type: implications for early diagnosis and treatment.” J Am Acad Dermatol. 2011
- Kim YH, Willemze R, Pimpinelli N, Whittaker S, Olsen EA, Ranki A, Dummer R, Hoppe RT; ISCL and the EORTC. “TNM classification system for primary cutaneous lymphomas other than mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC).” Blood. 2007
Fig.1 – Nodulo eritematoso, di consistenza dura, non dolente e non pruriginoso.
Fig.2 – Placca eritematosa a morfologia arciforme localizzata all’arto controlaterale.