Antonelli, L. Pellegrino
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore- Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Caso clinico
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore- Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma
Una paziente di anni 40 di etnia asiatica, alla 36a settimana di gestazione giungeva alla nostra attenzione per la comparsa, a livello di addome, torace, dorso e radice degli arti, di lesioni eritematose ovalari, con bordo figurato, modicamente infiltrate e scarsamente desquamanti, sormontate da pustole periferiche (figure 1,2).
L’esame istologico effettuato sul bordo di una lesione, descriveva la presenza di acantosi, paracheratosi ed ascessi neutrofilici.
Sulla base delle manifestazioni cliniche e degli aspetti istopatologici tipici veniva quindi posta diagnosi di psoriasi pustolosa generalizzata della gravidanza.
Alla luce dell’assenza di manifestazioni sistemiche ( febbre, riduzione del livello sierico del calcio,dell’albumina o delle proteine in toto) ed in considerazione di una modesta ipertensione (130/95) verificatasi nel terzo trimestre di gravidanza si optava per la terapia con metilprednisolone per os al dosaggio di 32 mg/die al fine di controllare le lesioni cutanee e la sintomatologia pruriginosa riferita dalla paziente, scartando, almeno inizialmente, l’ipotesi del trattamento con ciclosporina.
In seguito a tale terapia si osservava parziale risoluzione del quadro clinico nell’arco di pochi giorni e pertanto si decideva di ridurre il dosaggio di metilprednisolone a 16 mg/die, evitando l’associazione di immunosoppressori risparmiatori di steroide in considerazione del parto imminente.
La psoriasi pustolosa generalizzata della gravidanza, altresì chiamata impetigo erpetiforme, è una variante rara di psoriasi pustolosa generalizzata che si verifica durante la gravidanza, specialmente nel corso del terzo trimestre, con frequente risoluzione spontanea in seguito al parto. Si presenta solitamente con chiazze eritematose simmetriche ad evoluzione centrifuga, circondate da pustole sterili in periferia . L’eruzione colpisce maggiormente il tronco e le estremità, in particolare le superfici flessorie, con frequente risparmio di volto e superfici palmo-plantari.
Possono presentarsi sintomi sistemici severi, quali febbre, malessere, anoressia, nausea, vomito, diarrea e tetania. Si associano comunemente elevazione della VES, leucocitosi e talvolta ipocalcemia, con conseguente comparsa di convulsioni, contrazioni tetaniche e raramente delirium.
La diagnosi di tale patologia si basa su reperti clinici, sebbene sia consigliabile un esame istologico di conferma. È essenziale anche una valutazione dei parametri ematochimici, per escludere in particolare la presenza di ipocalcemia, anomalie elettrolitiche e alterazioni della funzionalità renale ed epatica(1).
In diagnosi differenziale è necessario escludere la presenza di eritema multiforme, malattia di Sneddon-Wilkinson, pustolosi esantematica acuta generalizzata, follicolite pruriginosa della gravidanza e pemfigoide gestazionale. L’eziologia batterica e micotica delle pustole può essere esclusa mediante coltura del pus (2,3).
La terapia deve essere intrapresa tempestivamente a causa del rischio di complicanze materno-fetali, tra cui aborto, nascita pretermine e restrizione della crescita fetale. I farmaci utilizzati in prima linea sono i corticosteroidi; in alternativa sonostati utilizzati la ciclosporina, l’infliximab e la fototerapia NB-UVB. Risulta indicato inoltre il monitoraggio del feto mediante test non invasivi. Nei casi che persistono dopo il parto, si può ricorrere all’uso di retinoidi sistemici e metotrexate (3).
Referenze
- Flux K. Sebaceous Neoplasms. Surg Pathol Clin. 2017; 10: 367-382.
- Takeda H, Lyle S, Zouboulis CC, et al. Human seba- ceous tumours harbor inactivating mutations in LEF1. Nat Med 2006; 12: 395–7.
- Sanchez Yus E, De Diego Polo V, Sanz Vico. Sebaceoma. Am J Dermatopathol. 1985; 7:198-9.
- Misago N, Mihara I, Ansai S, et al. Sebaceoma and related neoplasms with sebaceous differentiation: a clinicopathologic study of 30 cases. Am J Dermatopathol 2002; 24: 294–304.
- Rulon DB, Helwig EB. Cutaneous sebaceous neoplasms. Cancer. 1974; 33: 82–102.
Fig.1 – Lesioni eritemato-infiltrative con pustole periferiche ad evoluzione centrifuga
Fig.2 – Lesioni eritematose circinate con pustole periferiche