Costantini, M. Grimaldi, L. Quattrini
Istituto di Dermatologia – Università Cattolica del Sacro Cuore, Fondazione Policlinico Universitario “A. Gemelli”, IRCCS, Roma
Giunge a visita paziente di sesso maschile di 77 anni per la presenza di lesioni nodulari ed eritematose fortemente pruriginose localizzate a livello prossimale degli arti inferiori insorte dopo circa 2 settimane da una puntura di insetto. Il paziente non presenta sintomi sistemici, tuttavia agli esami ematochimichi è presente ipereosinofilia. Le lesioni sono state trattate con terapia steroidea topica con recidiva alla sospensione e terapia antibiotica senza beneficio.
All’esame obiettivo dermatologico il paziente presenta multiple papule e placche eritematose a livello della superficie cutanea associate a noduli più profondi, con interessamento prevalente degli arti inferiori. La biopsia cutanea, eseguita a livello posteriore della coscia, evidenzia edema del derma superficiale con presenza di massivo infiltrato di granulociti eosinofili e “figure a fiamma” caratteristiche di cellulite eosinofila.
Il paziente è stato trattato con terapia steroidea sistemica con miglioramento clinico.
La cellulite eosinofila ( o sindrome di Wells) è una, rara, sindrome infiammatoria cutanea, caratterizzata clinicamente da placche eritematose e noduli infiammatori , che assomigliano alla cellulite infettiva , e istologicamente , dalla presenza di edema, infiltrato di eosinofili e “figure a fiamma” nel derma.
La patogenesi non è chiara, ma sembra essere una reazione cutanea a una varietà di stimoli, dovuta ad una reazione di ipersensibilità di tipo ritardato (tipo IV). La degranulazione degli eosinofili può avere effetti tossici sui tessuti e attivare ulteriormente altre cellule immunitarie.
Tra le condizioni associate vi sono le infezioni virali, fungine e batteriche, infestazioni parassitarie, punture di insetti, vaccini, farmaci, neoplasie e dermatite atopica. Le reazioni possono manifestarsi fino a 15 giorni dopo l’esposizione.
La presentazione clinica è eterogenea con differenti tipi di lesioni che possono coesistere nello stesso paziente. Esistono 7 varianti descritte la più comune è caratterizzata da singole o multiple placche eritematose localizzate alle estremità. Prurito e bruciore possono precedere o coesistere con le lesioni. Le lesioni possono essere calde al tatto, ma generalmente non rispondono alla terapia antimicrobica come nella cellulite batterica. Si sviluppano tipicamente in un periodo di due o tre giorni e si risolvono senza cicatrici in due-otto settimane; possono essere localizzate o diffuse e si riscontrano più comunemente sul tronco e sugli arti.
La diagnosi di cellulite eosinofila dovrebbe essere sospettata in pazienti con una storia clinica di placche ricorrenti, pruriginose e noduli infiammatori che non rispondono al trattamento antibiotico.
Una biopsia cutanea che mostra le caratteristiche istopatologiche tipiche supporta la diagnosi clinica.
Non esiste un consenso sulla gestione ottimale della cellulite eosinofila; i corticosteroidi topici a medio-alta potenza sono la terapia di prima linea nei pazienti con malattia localizzata.
I pazienti con malattia generalizzata e quelli con malattia non controllata con corticosteroidi topici richiedono un breve ciclo di corticosteroidi sistemici.
Gli antistaminici possono essere una terapia aggiuntiva per il controllo del prurito. Altre terapie che sono state utilizzate in casi ricorrenti o refrattari includono omalizumab, ciclosporina, dapsone, azatioprina. La prognosi è buona; le lesioni possono migliorare spontaneamente o con il trattamento della causa sottostante. La recidiva è comune sia negli adulti che nei bambini, in particolare tra le persone con lesioni diffuse.
Bibiografia
- Recurrent granulomatous dermatitis with eosinophilia.Wells GC Trans St Johns Hosp Dermatol Soc. 1971;57(1):46.
- Wells’ syndrome, insect bites, and eosinophils. Melski JW, Dermatol Clin. 1990;8(2):287. Department of Dermatology and Cutaneous Surgery, Saint Joseph’s Hospital, Marshfield, Wisconsin.
- Diagnosis and management of eosinophilic cellulitis (Wells’ syndrome): A case series and literature review.Sinno H, Lacroix JP, Lee J, Izadpanah A, Borsuk R, Watters K, Gilardino M Can J Plast Surg. 2012;20(2):91-7. McGill University, Montreal, Quebec.
- Treatment of eosinophilic cellulitis (Wells syndrome) – a systematic review. Räßler F, Lukács J, Elsner P. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016;30(9):1465.
Fig.1 – Placche e noduli eritematosi localizzati a livello della coscia posteriore sinistra
Fig.2 – Placche eritemato-cheratosiche pruriginose della coscia anteriore sinistra