Gennaro Marco Falco , Gerardo Palmisano
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore- Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Caso clinico
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore- Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma
Un paziente di anni 44 giungeva alla nostra attenzione per la comparsa, a livello del dorso dei piedi. bilateralmente, di papule brunastre simili a verruche piane, lievemente ipercheratosiche, asintomatiche ( figura 1).
L’esame istologico effettuato mediante biopsia incisionale sulla cute del dorso del piede destro descriveva la presenza di iperplasia epidermica con acantosi, ipercheratosi ortocheratosica con evidenza di un aspetto “a guglia” dell’epidermide.
Sulla base delle manifestazioni cliniche e degli aspetti istopatologici tipici veniva quindi posta diagnosi di acrocheratosi verruciforme di Hopf.
Si optava pertanto per una terapia cheratolitica topica a base di acido salicilico al 2%.
L’Acrocheratosi Verruciforme di Hopf è una rara genodermatosi a trasmissione autosomica dominante dovuta nella maggior parte dei casi ad una mutazione missenso a carico del gene ATPA2 (1). E’ considerata una variante clinica della Malattia di Darier che interessa esclusivamente mani e piedi, condividendo con questa la mutazione del gene ATPA2 (2) . E’ una patologia caratterizzata dalla presenza di multiple papule dalla superficie piatta, simili a verruche piane, del colore in genere della cute normale, simmetriche, diffuse al dorso delle mani e dei piedi, di solito associate a cheratosi palmoplantare puntata e ad un variabile coinvolgimento delle unghie. Le lesioni compaiono nella maggior parte dei casi in età infantile, ma l’esordio può essere anche tardivo.
All’ esame istopatologico si riscontrano principalmente ipercheratosi ondulata, papillomatosi, ipergranulosi ed acantosi, da cui deriva un caratteristico aspetto ”a guglia”(3).
Il trattamento può essere ablativo (curretage, crioterapia, elettrocoagulazione o fotoablazione con laser a CO2) o medico: le lesioni possono beneficiare infatti degli stessi farmaci utilizzati nella Malattia di Darier quali creme emollienti, cheratolitici, retinoidi topici, 5-fluorouracile, tacrolimus o diclofenac sodico al 3%.
- Dhitavat J, Macfarlane S, Dode L, Leslie N, Sakuntabhai A, MacSween R, Saihan E, Hovnanian A “Acrokeratosis verruciformis of Hopf is caused by mutation in ATP2A2: evidence that it is allelic to Darier’s disease” Journal of Investigative Dermatology 2003
- Ronan A, Ingrey A, Murray N, Chee P “Recurrent ATP2A2 p.(Pro602Leu) mutation differentiates Acrokeratosis verruciformis of Hopf from the allelic condition Darier disease” American Journal of Medical Genetics 2017
- Harman M, Durdu M,İbiloğlu I “Acrokeratosis verruciformis of Hopf exhibiting Darier disease-like cytological features.” Clinical and Experimental Dermatology 2016
Fig.1 – Multiple papule dalla superficie piatta, simili a verruche piane, di colore brunastro localizzate al dorso del piede destro