UN DURO LAVORO: SCLERODERMIA O MORFEA?
Antonio Massaro
UOSD Dermatologia, Policlinico Tor Vergata – Roma
Monia Di Prete
UOSD Anatomia Patologica, Policlinico Tor Vergata – Roma
Uomo di 47 anni giunge all’osservazione a maggio 2019 per la comparsa, da circa due mesi, di alcune lesioni cutanee localizzate anteriormente alla base del collo e in regione sovrascapolare bilateralmente. All’EOD le lesioni si presentavano come due placche perlacee, di circa 10 cm di lunghezza secondo l’asse maggiore, con una leggera sfumatura eritematosa periferica che virava su colore rosato, dure e fisse sui piani sottostanti (figg. 1 e 2), non dolorose, ma dolenti alla palpazione e ai movimenti estensori del collo. Lesioni cutanee simili, di colore chiaro al centro e bordo eritematoso rosso-violaceo, venivano rilevate anche alla radice delle cosce (figg. 3 e 4).
Il paziente riferiva astenia costante ed ingravescente in concomitanza con l’insorgenza delle lesioni alla base del collo, un marcato abbassamento del tono della voce – che al momento della visita era francamente roca – e tosse secca continua. Un RX diretto del torace, eseguito poche settimane prima, risultava complessivamente negativo, eccezion fatta per un “lieve e diffuso ispessimento bronchiale”.
Alla luce del quadro clinico veniva posto il sospetto diagnostico di morfea a placche, da differenziare con la sclerodermia sistemica in virtù del possibile interessamento polmonare (tosse secca, raucedine, inspessimento bronchiale all’RX torace).Il Modified Rodnan Skin Score (MRSS), indice utilizzato per la valutazione dello spessore cutaneo, forniva un valore a pari a 3 sul tronco e ad 1 sulla radice delle cosce (totale MRSS: 4)1. La biopsia cutanea veniva effettuata alla radice della coscia destra, laddove la lesione maculare era in evoluzione verso una forma franca di placca morfeiforme. Il referto istologico confermava il sospetto clinico (Fig.5).
Gli esami ematologici e strumentali effettuati (emocromo con formula, VES, protidogramma, fibrinogenemia, esami di funzionalità epato-renale, proteinuria, ANA e anticorpi anti-Scl70, anti-centromero, anti-RNA polimerasi III, anti-fosfolipidi, anti-mitocondrio, anti-U3RNP, anti-U1RNP,TC torace ad alta definizione senza mdc, capillaroscopia, esofagogastroduodenoscopia, manometria esofagea) risultavano tutti nella norma tranne la Diffusione alveolo-capillare del monossido di Carbonio ( DLCO) che risultava ridotta del 50%. L’ ecodoppler cardiaco, con misurazione indiretta della Pressione Arteriosa Polmonare media, risultava anch’esso nella norma. Il quadro clinico veniva pertanto considerato come una morfea a placche.
Due cicli di terapia topica con Clobetasolo unguento, una volta al giorno per un mese, npn determionavano senza particolari benefici cutanei, ma si osservava un miglioramento della sintomatologia generale, della tosse e del tono di voce, probabilmente in virtù della remissione della fase infiammatoria della patologia.
Attualmente il paziente è costantemente seguito per il monitoraggio della malattia e delle eventuali complicanze ed è in terapia con cicli di fototerapia nb-UVB, che effettua con discreto beneficio clinico: al momento il MRSS di 3 in corrispondenza delle elsioni del e di 0 alle cosce (totale: 3) mentre sono assenti lesioni in fase infiammatoria.
Poichè il paziente è un operaio a contatto con particolari sostanze industriali non si può escludere una noxa patogena legata all’esposizione professionale. Alcuni studi, infatti hanno suggerito una probabile correlazione tra stati sclero-morfeiformi ed esposizione a composti come solventi organici o silice,il cui probabile ruolo e attualmente in fase di valutazione la nostra unità di medicina del lavoro 2,3.
DISCUSSIONE
La morfea è una patologia autoimmune caratterizzata da infiammazione e sclerosi cutanea.Si classifica, in base alla presentazione clinica, in: lineare (più frequente nei bambini), generalizzata, a placche (il nostro caso) e mista.
Le lesioni attive della morfea si presentano con indurimento associato ad eritema periferico, frequentemente accompagnati da dolore e prurito. Le lesioni inattive invece rivelano la sclerosi e l’atrofia cutanee che possono coinvolgere l’epidermide, il derma e il tessuto sottocutaneo. Possono essere presenti anche sintomi quali dolori muscolari, articolari e astenia. È importante che le manifestazioni extracutanee siano distinte da quelle presenti nella sclerosi sistemica.
L’esame istologico delle lesioni cutanee mostra tre fondamentali caratteri: deposizione di fibre collagene nel derma e nel sottocute, modificazioni vascolari e, in uno stadio precoce, discreto infiltrato infiammatorio. L’epidermide soprastante, invece, è più frequentemente normale, solo raramente atrofica. La deposizione di fibre collagene ispessite nel derma e nell’ipoderma è la caratteristica microscopica principale della patologia. Sostituendo il tessuto adiposo attorno agli annessi ne causano la progressiva atrofia ed il tessuto dermo-ipodermico assume un generale aspetto omogeneo. Le modificazioni vascolari si riconducono ad ispessimento della parete e restringimento del lume vasali, mentre l’infiltrato infiammatorio è composto da piccoli linfociti politipici perivascolari, e si riduce gradualmente nelle lesioni che persistono per lunghi periodi. (Fig. 5)
Nei pazienti affetti da morfea gli ENA sono negativi, a differenza di quelli colpiti da sclerodermia sistemica, mentre si può riscontrare una positività degli ANA.4
Spesso la morfea e la sclerosi sistemica possono essere distinte sulla base dei soli reperti clinici. Nel 2013 l’American College of Rheumatology (ACR) e l’European League Against Rheumatism (EULAR) hanno formulato dei nuovi criteri per la diagnosi della sclerosi sistemica5. Infatti l’assottigliamento cutaneo delle dita prossimalmente alle sole articolazioni MCF di entrambe le mani è un criterio sufficiente di sclerosi sistemica. Altri segni cutanei tipici della sclerosi sistemica, che non si rilevano nella morfea, sono il fenomeno di Raynaud, la sclerodattilia, le ulcere digitali e le anomalie del letto capillare ungueale visibili alla capillaroscopia4.
Bibliografia
- Kaldas M, Khanna PP, Furst DE, et al. Sensitivity to change of the modified Rodnan skin score in diffuse systemic sclerosis–assessment of individual body sites in two large randomized controlled trials. Rheumatology (Oxford). 2009 Sep; 48(9): 1143–1146
- Bovenzi M, Barbone F, Betta A, et al. Scleroderma and occupational exposure. Scand J Work Environ Health. 1995 Aug;21(4):289-92
- de la Espriella J, Crickx B. Scleroderma and environment. Scleroderma and sclerodermiform states induced by silica and chemical agents or drugs. Ann Dermatol Venereol. 1991;118(12):948-53
- Florez-Pollack S, Kunzler E, Jacobe HT. Morphea: Current concepts. Clin Dermatol. 2018 Jul – Aug;36(4):475-486
- van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72:1747-1755
Fig.1
Fig.3
Fig.4
Fig.5 (EE,40x)