Michele Casciola
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore-Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Caso clinico
Riportiamo il caso di un uomo di 28 anni, in apparente buona salute, che giungeva alla nostra osservazione per la comparsa di maculo-papule eritematose, talora ipopigmentate, associate a vescicolo-croste, con distribuzione diffusa su tronco ed arti (Figura 1 A,B; Figura 2, Figura 3).
La sintomatologia cutanea era accompagnata da lieve prurito.
Nel sospetto clinico di lichen bolloso o pitiriasi lichenoide, si programmava l’esecuzione di biopsia cutanea di due lesioni eritematose localizzate rispettivamente a livello della cute dell’addome e del fianco.
Il referto istopatologico deponeva rispettivamente, per Pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta (PLEVA) , e pitiriasi lichenoide cronica.
Discussione
Il termine pitiriasi lichenoide comprende un insieme eterogeno di dermatosi infiammatorie; la pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta, la forma febbrile ulceronecrotica (malattia di Mucha-Habermann) e la pitiriasi lichenoide cronica.
E’ noto che la Pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta (PLEVA) e la pitiriasi lichenoide cronica rappresentino due estremi di un spettro continuo di patologia, motivo per cui non è infrequente osservare entrambe le manifestazioni nello stesso paziente, così come è possibile osservare la coesistenza di lesioni ad uno stadio intermedio fra le due condizioni cliniche.
Dal punto di vista epidemiologico, il picco di incidenza riguarda la terza decade di vita, e non vi è una significativa predominanza maschile o femminile.
La Pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta (PLEVA) si manifesta con macule eritematose delle dimensioni di 2-3 millimetri, che rapidamente evolvono in papule con fine desquamazione.
Le papule sono generalmente caratterizzate da una componente centrale che tende ad assumere caratteristiche vescicolo-pustolose, successivamente si ulcera e viene ricoperta da una crosta rosso-brunastra.
I pazienti possono riferire sintomatologia urente e pruriginosa, ed in merito alla distribuzione, le lesioni riguardano principalmente il tronco e le estremità.
L’eruzione è polimorfa , con un decorso caratterizzato da un’evoluzione a poussée che può avere durata indefinita (da alcune settimane, fino a diversi anni).
Possono inoltre persistere esiti quali cicatrici varioliformi e alterazioni discromiche post-infiammatorie (ipo/iperpigmentazione).
La forma febbrile ed ulcerativa di Mucha Habermann si differenzia dalla PLEVA per una progressione più rapida delle lesioni, per la presenza di bolle emorragiche e pustole.
La mucosa orale e quella genitale possono essere ugualmente colpite.
Le ulcere guariscono lasciando spazio a macule ipopigmentate e a cicatrici atrofiche.
Fra i sintomi sistemici possono essere presenti febbre elevata, faringodinia, diarrea, dolore addominale, polmonite interstiziale, fino alla sepsi con exitus.
La Pitiriasi lichenoide cronica (PLC) si caratterizza per un decorso clinico più indolente rispetto alla PLEVA e alla forma febbrile ulcerativo-necrotica di Mucha Habermann.
La lesione iniziale è rappresentata da una papula eritematosa dal colorito rosso brunastro e da una squama micacea aderente.
A differenza delle altre due manifestazioni precedentemente menzionate, la papule si appiattiscono progressivamente in maniera spontanea e regrediscono in un periodo della durata di varie settimane. L’andamento può essere remittente-recidivante come nella PLEVA, e il decorso può durare diversi anni. Nelle persone di fototipo più scuro, occasionalmente, l’eruzione si può presentare sin dall’inizio in forma di macule ipopigmentate in assenza di desquamazione.
La malattia riguarda più frequentemente il tronco e le estremità prossimali.
A differenza della forma acuta, le lesioni sono generalmente asintomatiche.
Dal punto di vista istopatologico, PLEVA e PLC sono accomunate da paracheratosi focale, acantosi lieve-moderata a livello epidermico, e nel derma figura un infiltrato istiocitico perivascolare, maggiormente denso nella forma acuta. Nella forma acuta vi è inoltre una maggiore quota di necrosi cheratinocitaria rispetto alla cronica, a testimonianza di un decorso rapidamente evolutivo.
La patogenesi delle pitiriasi lichenoidi riconosce tre chiavi di lettura: una reazione infiammatoria secondaria ad un agente infettivo, una discrasia cellulare riguardante il braccio dell’immunità adattativa (cellule T) e una ipersensibilità del terzo tipo (vasculite da immunocomplessi).
Nelle forme attribuibili ad eziologia infettiva, i soggetti colpiti sono generalmente giovani, e l’insorgenza avviene spesso in un contesto di epidemie familiari.
Fra gli agenti infettivi possibilmente associati, ricordiamo lo Streptococco di gruppo A, il Toxoplasma Gondii, il virus dell’immunodeficienza umana acquisita (HIV) e il virus di Epstein-Barr (EBV).
Riguardo l’ipotesi di una discrasia T cellulare, molti esperti ritengono che la pitiriasi lichenoide sia un processo linfoproliferativo primario, a causa delle similarità fra la PLEVA e la papulosi linfomatoide.In alcuni pazienti con conferma istologica di PLEVA , sono stati evidenziati riarrangiamenti clonali del recettore dei linfociti T (TCR) pur senza caratteristiche citologiche atipiche a livello dell’infiltrato
Studi effettuati circa la teoria della vasculite da ipersensibilità, dimostrano una concordanza fra la presenza di immunocomplessi circolanti e la deposizione di IgM a livello della giunzione dermo-epidermica e della parete vascolare.Questi risultanti suggerirono che gli immunocomplessi che si depositano a livello della cute giocano un ruolo importante nella patogenesi delle pitiriasi lichenoidi.
La diagnosi differenziale si pone principalmente con la con la papulosi linfomatoide.
Quest’ultima, riguarda in genere soggetti più giovani, presenta lesioni ad evoluzione nodulo-tumorale, e può occasionalmente evolvere verso forme linfoidi maligne (evento raro nelle pitiriasi lichenoidi).Altre diagnosi differenziali includono puntura di insetto, varicella, psoriasi guttata, varicella.
Dal punto di vista terapeutico, la fototerapia sembra essere il trattamento più efficace, e la UVB viene suggerita come trattamento di prima linea, sia per la forma acuta, che per la forma cronica.
Trattamenti di seconda linea includono terapie sistemiche come eritromicina o methotrexate, con possibile associazione di corticosteroidi topici per ridurre infiammazione e prurito.
Antibiotici quali tetracicline, l’eritromicina e minociclina sono stati utilizzati a causa della possibile implicazione patogenetica delle infezioni, e per via delle loro proprietà antinfiammatorie.
Referenze
- Bowers S, Warshaw EM. Pityriasis lichenoides and its subtypes. J Am Acad Dermatol. 2006;55(4):557-576. doi:10.1016/j.jaad.2005.07.058
- Bellinato F, Maurelli M, Gisondi P, Girolomoni G. A systematic review of treatments for pityriasis lichenoides. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33(11):2039-2049. doi:10.1111/jdv.15813
Figura 1 (A,B) – Elementi maculo-papulari, lenticolari , con presenza di croste, a distribuzione non omogenea, localizzate a livello di avambracci, glutei, e cosce.
Fig. 2 – Lesioni eritemato-crostose si alternano a macule ipopigmentate nella parte alta del dorso. Da notare inoltre la presenza di lesioni di maggiori dimensioni, dalla conformazione targetoide
Figura 3 – Relativo risparmio degli arti superiori con localizzazione della maggioranza delle lesioni a livello del tronco.