Valeria Ciciarelli
Clinica Dermatologica, Università degli Studi dell’Aquila
CASO CLINICO
Una donna di 61 anni è giunta in Pronto Soccorso per la presenza di un’eruzione cutanea generalizzata associata ad intensa sintomatologia pruriginosa. Le lesioni cutanee erano presenti soprattutto a livello degli arti inferiori e dell’addome e la paziente faceva risalire la loro comparsa a circa 3-4 mesi prima. All’esame obiettivo dermatologico, la paziente presentava placche eritematose di aspetto anulare con risoluzione centrale, alcune con vescicole alla periferia, localizzate agli arti inferiori ed in minor misura al tronco edagli arti superiori (Figura 1a e 1b), associate a prurito ed a lesioni da grattamento (Figura 2).
Gli esami di laboratorio richiesti inizialmente in PS quali emocromo, esame urine, PCR, C3, C4, Fattore reumatoide, ANA, ENA, ANCA ed anticorpi anti peptide ciclico citrullinato erano negativi, con VES lievemente aumentata (26 mm/h).
DIAGNOSI E TERAPIA
In base al quadro clinico la nostra ipotesi diagnostica è stata di pemfigoide bolloso in fase iniziale da porre in diagnosi differenziale con la dermatosi ad IgA lineari e con il lupus subacuto. Abbiamo quindi effettuato una biopsia cutanea ma nell’attesa del referto istologico sono comparse le tipiche bolle sulle lesioni eritematose (Figura 3). L’esame istologico ha confermato l’ipotesi diagnostica clinica iniziale di pemfigoide bolloso (Figure 4). La paziente è stata quindi sottoposta a terapia cortisonica sistemica con prednisone 50 mg/die con miglioramento del quadro clinico e, dopo 2 mesi è attualmente in remissione completa con graduale riduzione del dosaggio corticosteroideo.
DISCUSSIONE
Il pemfigoide bolloso è la più comune malattia bollosa, più frequente nel sesso femminile (1, 2),soprattutto in età avanzata (3). Il quadro clinico tipico è caratterizzato dalla presenza di bolle tese da 1 a 4 cm di diametro, a contenuto liquido limpido, che compaiono su cute eritematosa su cui si possono osservare papule orticario di e placche con aspetto anulare (3), in associazione a prurito. Le lesioni sono spesso bilaterali e le sedi maggiormente interessate sono gli arti inferiori e l’addome. La presentazione clinica è polimorfa in particolare nelle fasi iniziali della malattia o nelle forme atipiche, in cui le tipiche bolle possono essere assenti (4, 5). Nel 20% dei pazienti le lesioni eritematose ed orticariodi possono rimanere l’unica manifestazione cutanea della patologia (2, 6).
Bibliografia
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Fig. 1a – Lesioni eritematose di aspetto anulare, localizzate soprattutto agli arti inferiori.
Fig. 1b – Maggior ingrandimento delle lesioni eritematose, alcune con vescicole alla periferia.
Fig. 2 – Lesioni da grattamento dovute all’intensa sintomatologia pruriginosa.
Fig. 3 – Bolle su cute eritematosa.
Fig. 4 – Iniziale formazione di bolla sub-epidermica ricca in fibrina e eosinofili, pochi neutrofili e linfociti.