M.Grimaldi, L.Quattrini, A.Costantini
Istituto di Dermatologia
Università Cattolica del Sacro Cuore, Fondazione Policlinico Universitario “A. Gemelli”, IRCCS, Roma
Giungeva alla nostra attenzione un paziente di 22 anni, inviato dai colleghi dell’ematologia con diagnosi istologica di linfoma cutaneo non-Hodgkin a cellule T follicolotropo CD30+. Il paziente aveva già eseguito biopsia cutanea, riarrangiamento del TCR e PET/TC che aveva escluso localizzazione sistemica di malattia.
All’esame obiettivo dermatologico si osservavano lesioni papulo-nodulari eritemato-violacee sul tronco, arti e glutei comparse da circa un anno e caratterizzate da alternanza di fasi di riacutizzazione e di remissione (Figg. 1,2,3); assenti linfoadenomegalie ed epatosplenomegalia.
L’assenza di coinvolgimento sistemico, la presenza di lesioni tipiche con andamento cronico-remittente indirizzava il sospetto clinico verso una forma di papulosi linfomatoide. La biopsia cutanea confermava il sospetto rilevando un massivo infiltrato linfocitario diffusamente positivo alle colorazioni per CD30, con numerosi granulociti eosinofili.
E’ stata iniziata pertanto terapia con metotrexato 10 mg (una fiala alla settimana) che ha determinato un sensibile miglioramento dopo circa un mese di trattamento.
La papulosi linfomatoide è un’eruzione cutanea papulonodulare ricorrente, spesso auto-risolutiva, con istologia caratterizzata da cellule T atipiche CD30+; fa parte dei disordini linfoproliferativi cutanei CD30+.
È una patologia rara con un picco di incidenza nella V decade di vita anche se può presentarsi a tutte le età; nei maschi sono predominanti i casi pediatrici, nelle donne insorge maggiormente in età adulta.
Le lesioni possono essere raggruppate o generalizzate e solitamente coesistono lesioni in stadi diversi; le lesioni precoci appaiono come piccole papule eritematose o violacee, evolvono in noduli spesso a tendenza necrotica ed esiti crostosi ; successivamente scompaiono in 3-8 settimane in genere con esiti iperpigmentati o cicatriziali.
Alcuni pazienti, in particolare i bambini, manifestano prurito. La prognosi della malattia è generalmente buona ma in alcuni casi i pazienti possono sviluppare un linfoma cutaneo o linfonodale che va ricercato in caso di sintomi come febbre, sudorazione profusa, perdita di peso.
L’istologia varia in relazione al tempo di insorgenza della lesione; le lesioni recenti presentano un infiltrato perivascolare di linfociti con poche cellule infiammatorie e grandi cellule atipiche. Con il tempo c’è un accumulo di linfociti nel derma con grandi cellule atipiche simili agli immunoblasti e comparsa di infiltrato infiammatorio (neutrofili, eosinofili). Le cellule atipiche risultano CD30+ all’immunoistochimica
La diagnosi è clinica, istologica, immunoistochimica e prevede inoltre lo studio del riarrangiamento del TCR
La diagnosi differenziale viene fatta con: linfoma anaplastico a grandi cellule CD30+ primitivo cutaneo, pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta , punture d’insetto, eczema- prurigo
Il trattamento può non essere necessario; qualora le lesioni fossero estese o associate a sintomatologia si può iniziare terapia con metotrexato, in caso di mancata risposta al farmaco o in pazienti in cui il metotrexato è controindicato si può effettuare PUVA terapia o terapia steroidea.
Bibliografia
- Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005; 105:3768.
- Kempf W, Kazakov DV, Schärer L, et al. Angioinvasive lymphomatoid papulosis: a new variant simulating aggressive lymphomas. Am J Surg Pathol 2013; 37:1
- Newland KM, McCormack CJ, Twigger R, et al. The efficacy of methotrexate for lymphomatoid papulosis. J Am Acad Dermatol 2015; 72:1088.
Fig.1 – Particolare di lesioni papulo-nodulari eritemato violacee
Fig.2 – Lesioni papulo-nodulari a livello degli arti inferiori
Fig.3 – Esiti pigmentari