M. Grimaldi, A. Costantini, L. Quattrini, L. Cornacchia
Istituto di Dermatologia
Università Cattolica del S.Cuore, Fondazione Policlinico Universitario “A.Gemelli”,IRCCS,Roma
Riportiamo il caso di una donna di 48 anni che giungeva alla nostra osservazione per la presenza da diversi anni di lesioni cutanee non pruriginose costituite da placche modicamente infiltrate non eritematose a livello del tronco e degli arti superiori. La paziente godeva di buono stato di salute e non presentava storia di patologie internistiche di rilievo. L’esame obiettivo dermatologico confermava la presenza delle placche anzidette sulle quali si apprezzavano depressioni puntiformi in corrispondenza degli osti follicolari (Fig.1,2) . La biopsia di una lesione a livello dell’addome mostrava una riduzione e frammentazione delle fibre elastiche compatibile con il sospetto clinico di Mid Dermal Elastolysis (MDE). Gli esami ematochimici risultavano nella norma, l’autoimmunità risultava negativa.
Il termine MDE indica un disordine cutaneo raro, acquisito ed associato a frammentazione delle fibre elastiche del derma che si presenta con chiazze dall’aspetto rugoso a livello di tronco, collo ed arti superiori associate a papule perifollicolari con la stessa distribuzione.
L’eziopatogenesi della patologia non è ancora chiara; in letteratura sono riportate diverse teorie accomunate da un trigger scatenante rappresentato dal danno attinico ; l’esposizione, spesso acuta ed intensa, ai raggi UV determina un infiltrato macrofagico a livello dermico che induce la produzione di citochine proinfiammatorie (metalloproteinasi della matrice MMP-1 E MMP-9) con attività collagenolitica.
La MDE rientra nello spettro dei disordini elastolitici acquisiti che includono : cutis laxa acquisita, anetodermia, pseudo-xanthoma elastico, elastosi focale dermica lineare.
Istologicamente le lesioni mostrano una perdita selettiva a banda del tessuto elastico a livello del derma medio.
Il sesso femminile risulta più colpito soprattutto con un’età maggiore di 40 anni (1).
La MDE è classificata in 2 varianti
- Il sottotipo 1 è caratterizzato da aree cutanee ben demarcate con superficie rugosa orientata secondo le linee di Langer. Queste ultime costituiscono un sistema di linee secondo cui sono disposte le fibre delle fasce muscolari superficiali; rappresentano la tensione elastica della cute e sono disposte nella direzione della minore estensibilità, cioè perpendicolarmente alla direzione nella quale la pelle può essere maggiormente distesa.
- Il sottotipo 2 si manifesta con lesioni papulari a localizzazione peri-follicolare.
- Una terza variante, recentemente descritta, si caratterizza per la presenza di aree eritematose a configurazione reticolare (2)
La particolarità del caso descritto consiste nella presenza di lesioni di entrambi i sottotipi 1 e 2.
La diagnosi è clinica, ma spesso necessita dell’esame istologico, in cui la perdita delle fibre elastiche viene evidenziata per mezzo di colorazioni specifiche quali la Verhoeff van Gieson e l’orceina.
Può esserci un’associazione con altri disordini infiammatori tra cui orticaria, eczema, granuloma anulare, pitiriasi rosea, sindrome di Sweet, dermatite fototossica, psoriasi guttata, artrite reumatoide, tiroidite di Hashimoto.
Non esiste una terapia definitiva: vitamina E, steroidi topici e sistemici, dapsone, colchicina sono tra quelli utilizzati, ma l’utilizzo dei retinoidi sia topici che sistemici si è dimostrato utile nel fermare la progressione della patologia.
Refrences
- Hardin J, Dupuis E, Haber RM.Mid-dermal elastolysis: A female-centric disease; case report and updated review of the literature.Int J Womens Dermatol. 2015 Jul 26;1(3):126-130
- Gambichler T.Mid-dermal elastolysis revisited.Arch Dermatol Res. 2010 Mar;302(2):85-93
Fig.1 – Placche atrofiche con cute zigrinata disposte lungo le linee di Langer del tronco
Fig.2 – Lesioni papulose del tronco : depressioni puntiformi in corrispondenza degli osti follicolari