Benedetta Ambrosio
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore – Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Caso clinico
Giungeva alla nostra attenzione un uomo di 18 anni per comparsa progressiva, da circa un anno, di chiazze cutanee pigmentate su tronco, arti superiori ed inferiori. In anamnesi nessuna comorbilità internistica.
All’esame clinico si osservavano macule e placche pigmentate, con bordi poco definiti, di colorito grigio-marrone localizzate diffusamente a tronco, arti e collo in paziente con fototipo scuro (figura 1,2,3,4). Il paziente non riferiva prurito o altra sintomatologia di rilievo.
L’istologia di un prelievo bioptico mostrava un’epidermide con lieve ipercheratosi, acantosi irregolare e degenerazione delle cellule basali, mentre il derma superficiale mostrava un infiltrato linfocitario a banda con esocitosi focale e incontinenza di pigmento. Pertanto, il quadro morfologico risultava compatibile con la diagnosi clinica di Lichen Planus Pigmentosus .
Si decideva, dunque, di intraprendere terapia sistemica con metilprednisolone 0.5mg/kg/die e topica con clobetasolo propionato 0.1%. Il paziente è attualmente in follow up.
Discussione
Il lichen planus pigmentosus (LPP) è una rara variante del lichen planus (LP), patologia infiammatoria autoimmune idiopatica che può interessare la cute, le unghie, i capelli e le mucose.
Il LPP colpisce tipicamente pazienti con fototipo scuro dal III al VI ed è più comunemente osservato in India, America Latina, Asia ed Africa, mentre risulta essere raro nei caucasici. Tipicamente si presenta tra la terza e la quinta decade di vita ed è più comune nel sesso femminile. (1)
Il LPP e il LP hanno un’immunopatogenesi simile, rappresentata da un’alterata risposta immunitaria cellulo-mediata in cui i linfociti T CD8+ riconoscono e attaccano i cheratinociti epidermici. Il LPP è considerato una variante del LP, in cui vi è un infiltrato infiammatorio iniziale (senza la proliferazione compensatoria dei cheratinociti osservata nel lichen planus) e una rapida regressione dell’infiltrato infiammatorio, con conseguenti depositi di melanina a livello del derma che persistono per mesi o anni. (2)
Il LPP colpisce principalmente il viso e il collo, le braccia sono più spesso rispetto alle gambe e al tronco, raramente colpisce la mucosa orale e il cuoio capelluto, mentre di solito sono risparmiate palmi delle mani, piante dei piedi e unghie.
La lesione elementare che caratterizza il LP cutaneo classico è una papula piana, poligonale, pruriginosa, purpurea tipicamente percorsa da sottili strie grigiastre (strie di Wickham); mentre la clinica del LPP è caratterizzata da una distribuzione simmetrica di macule marrone scuro, grigio o grigio-blu, rotonde o ovali con bordi irregolari e poco definiti, che possono unirsi in chiazze di dimensioni maggiori . Sono state descritte diverse varianti morfologiche: diffuse, reticolari, a chiazze, perifollicolari e anulari, che possono coesistere tutte nello stesso paziente.
Il prurito si riscontra solo nel 27-62% dei pazienti con LPP, ed in questa forma è considerato un marker di attività e progressione, è infatti presente nella fase iniziale e attiva e scompare rapidamente con o senza trattamento. (1,2)
Occasionalmente, il LPP può presentarsi in concomitanza con un LP; pertanto, non sorprende che lesioni di LP attive o in via di risoluzione si trovino nei pazienti con LPP.
La diagnosi clinica di lichen planus pigmentosus deve essere sempre confermata dall’istopatologia. Caratteristiche istopatologiche del LPP sono: la degenerazione vacuolare dello strato basale delle cellule dell’epidermide, la presenza di infiltrati linfocitari a bande o perivascolari nel derma papillare, nonché l’incontinenza pigmentaria superficiale e la presenza di melanofagi.(2)
L’evoluzione del lichen planus pigmentosus è tipicamente cronica e progressiva con remissioni ed esacerbazioni, il decorso e la durata della malattia sono imprevedibili, ma nella maggior parte dei casi la durata media della patologia è di circa 3 anni.
La terapia del lichen planus pigmentosus si basa sull’utilizzo di steroidi topici, tacrolimus, e creme schiarenti a base di idrochinone e retinoidi. Nei casi più gravi, il trattamento può essere integrato con corticosteroidi per os o con dapsone.(2)
Bibliografia
- Weston G, Payette M. Update on lichen planus and its clinical variants. Int J Womens Dermatol. 2015 Sep 16;1(3):140-149. doi: 10.1016/j.ijwd.2015.04.001. PMID: 28491978; PMCID: PMC5418875.
- Robles-Méndez JC, Rizo-Frías P, Herz-Ruelas ME, Pandya AG, Ocampo Candiani J. Lichen planus pigmentosus and its variants: review and update. Int J Dermatol. 2018 May;57(5):505-514. doi: 10.1111/ijd.13806. Epub 2017 Oct 26. PMID: 29076159.
Fig.1 / 2 – Lichen planus pigmentosus diffuso a tronco ed arti superiori
Fig. 3/4 – Lichen planus pigmentosus diffuso agli arti inferiori