Francesco Brunetti, Marisa Salvi
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore- Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Caso clinico
Riportiamo il caso di un uomo di 69 anni che aveva ricevuto diagnosi di leucemia mieloide acuta cinque mesi prima, per cui aveva effettuato chemioterapia con citarabina e daunorubicina con remissione di malattia. Successivamente aveva intrapreso il I e il II ciclo di terapia di consolidamento con citarabina, con stabilità del quadro oncoematologico.
Il paziente giungeva alla nostra attenzione in corso di consulenza presso il reparto di Ematologia, dove era ricoverato per effettuare il III ciclo di terapia di consolidamento con citarabina, per il riscontro di discromia cutanea diffusa a tronco ed arti, che il paziente riferiva essere insorta nelle due settimane antecedenti con estensione progressiva.
All’esame obiettivo cutaneo si osservavano lesioni cutanee infiltrate in placche pigmentate, di colore grigio-blu, confluenti, diffuse al tronco (figura 1), agli arti superiori (figura 2) ed inferiori (figura 3).
Il quadro clinico deponeva per leukaemia cutis, ovvero recidiva di malattia a livello cutaneo, per cui si richiedeva biopsia cutanea incisionale di una lesione del tronco a conferma diagnostica.
L’esame istologico ha confermato il sospetto clinico, mostrando un quadro morfologico e immunofenotipico compatibile con localizzazione di leucemia mieloide, caratterizzato da diffusa positività immunoistochimica per mieloperossidasi.
Il paziente ha pertanto effettuato agoaspirato midollare, che ha dimostrato recidiva di malattia sistemica, ed è stato quindi sottoposto a terapia di reinduzione con citarabina, etoposide, daunoblastina e bleomicina.
Discussione
La leukaemia cutis (LC) è una rara manifestazione cutanea della leucemia, dovuta all’invasione diretta dell’epidermide, del derma o del sottocute da parte delle cellule leucemiche, che può precedere, seguire, verificarsi in contemporanea o anche in assenza di malattia sistemica. (1)
La leucemia mieloide acuta è il tipo più comune di leucemia associata alla LC (in circa il 10-15% dei casi), in particolare nei sottotipi mielomonocitico (M4) e monocitico (M5); secondo alcuni autori la comparsa di LC può correlare con una malattia più aggressiva a prognosi sfavorevole. (2)
Potendosi associare a tutte le forme di leucemia, le manifestazioni cutanee di LC sono molto eterogenee e possono comparire su tutto il corpo senza siti di predilezione. Più frequentemente sono lesioni nodulari o papulari di colorito violaceo, grigio e/o blu con caratteristiche aspecifiche, ma può manifestarsi anche con eritema, macule, vescicole e ulcere, fino a quadri di eritrodermia. (3)
In molti casi, la LC può associarsi ad una malattia sistemica diagnosticata tardivamente in particolare quando questa rappresenta la prima manifestazione della malattia. (4)
La biopsia cutanea e l’esame istologico sono fondamentali per la diagnosi. Gli studi di immunoistochimica e genetica molecolare completano il percorso diagnostico, permettendo di determinare il sottotipo di leucemia e quindi la terapia da intraprendere.
Il trattamento è mirato al tipo specifico di leucemia di base. (5)
Referenze
- Barry D, Schmieder A. Leukemia Cutis. N Engl J Med. 2021 Sep 30;385(14):1316
- Wagner G, Fenchel K, Back W, et al. Leukemia cutis- epidemiology, clinical presentation, and differential diagnoses. J Dtsch Dermatol Ges. 2012;10(1):27-36
- Haidari W, Strowd LC. Clinical characterization of leukemia cutis presentation. Cutis. 2019 Dec;104(6):326-330
- Moyer AB, Rembold J, Lee NE, Johnson G, Gardner JM. Corrigendum: Leukemia cutis as the presenting symptom of acute myeloid leukemia: report of three cases. Dermatol Online J. 2018 Jun 15;24(6):13030/qt3xt7c262
- Fried LJ, Criscito MC, Stevenson ML, Pomeranz MK. Chronic lymphocytic leukemia and the skin: implications for the dermatologist. Int J Dermatol. 2022 May;61(5):519-531
Fig.1 – Papule e placche confluenti di colore grigio-blu localizzate alla superficie anteriore del tronco.
Fig.2 – Papule e placche confluenti di colore grigio-blu localizzate alla regione prossimale degli arti superiori.
Fig.3 – Papule e placche confluenti di colore grigio-blu diffuse agli arti inferiori.