Virginia Maffei, Laura Diluvio, Elena Campione, Luca Bianchi
UOSD Dermatologia, Policlinico di Roma Tor Vergata
E’ fondamentale che il dermatologo sappia riconoscere quelle patologie dermatologiche pediatriche che, se non tempestivamente trattate, possono essere fatali o determinare sequele a lungo termine per il paziente pediatrico. Le più frequenti emergenze dermatologiche pediatriche sono rappresentate da alcune patologie infettive comuni nel neonato e nel bambino.
La Sindrome della Cute Ustionata da Stafilococco (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome – SSSS), nota anche come malattia di Ritter, rappresenta una vera e propria emergenza pediatrica potenzialmente fatale soprattutto nel neonato in cui l’immaturità del sistema immunitario e della funzione renale favoriscono lo sviluppo dell’infezione. E’ causata da S.Aureus gruppo II fagico che produce la tossine esfoliative ET-A ed ET-B, serin-proteasi che degradano la desmogleina 1 dei desmosomi dei cheratinociti dello strato granuloso. Tipicamente il paziente presenta in anamnesi una storia di recente infezione respiratoria, oculare, cutanea (impetigine) o raramente da un’infezione profonda da Aureus (ascesso, endocardite). Clinicamente dopo 24-48 ore dall’inizio di sintomi prodromici, quali febbre e malessere, si sviluppa un esantema scarlattiniforme dolente alla palpazione a livello delle pieghe e della regione periorifiziale che si estende rapidamente a tutto l’ambito cutaneo. Dopo alcune ore si manifesta l’epidermolisi con bolle intradermiche superficiali flaccide e positive al segno di Nikolsky. Le bolle epidermiche a parete sottile si rompono facilmente lasciando il posto ad ampie erosioni essudanti (classico aspetto simil “cute scottata”). E’necessario il ricovero per effettuare un’emocoltura e per iniziare il prima possibile la terapia antibiotica endovena, l’integrazione di liquidi e di elettroliti. Infatti le possibili complicanze in caso di mancato trattamento sono infezioni profonde dei tessuti molli, disturbi elettrolitici, disidratazione e sepsi. (2)
In questi casi è fondamentale effettuare una corretta diagnosi differenziale con altre patologie bollose quali l’Eritema multiforme maggiore/Sindrome di Steven Johnson/Necrosi Epidermica Tossica. Al contrario della Sindrome della Cute Ustionata da Stafilococco, queste patologie sono di solito farmaco indotte e più frequenti nell’anziano. Inoltre si associano ad un coinvolgimento delle mucose, non presente nella SSSS, e all’assunzione di farmaci. In entrambi i casi all’esame istologico si osservano bolle ma con un livello di clivaggio diverso: nell’Eritema multiforme maggiore/SJS/NET si ha una necrosi a tutto spessore dell’epidermide, mentre nella SSSS si osserva un clivaggio più superficiale sotto lo strato corneo, a livello dello strato granuloso. (3)
L’impetigine è l’infezione cutanea più comune nei bambini che si trasmette sia per contatto diretto che indiretto. La forma primitiva è causata da Streptococcus pyogenes gruppo A (impetigine contagiosa) o S.Aureus gruppo Fagico II (impetigine bollosa). Nella forma streptococcica contagiosa, che tipicamente colpisce la zona periorifiziale e le docce nasali, la lesione iniziale è una vescicola subcornea a contenuto sieroso e poi purulento contenente germi e neutrofili. Successivamente le vescicole vanno incontro a rottura ed esitano in croste giallastre circondate da un alone eritematoso. L’impetigine bollosa, causata dalle tossine esfoliative prodotte da S. aureus, si manifesta con vescicole a contenuto prima sieroso e poi torbido prive di alone eritematoso che rompendosi lasciano danno luogo ad ampie erosioni. L’impetigine è una patologia molto contagiosa che non va trascurata in quanto può portare a complicanze anche molto gravi come la sepsi, la glomerulonefrite post-streptococcica e la Sindrome della Cute Ustionata da Stafilococco. Le opzioni terapeutiche sono antibiotici topici (Mupirocina topica 2%, Retapamulina 1% e Acido Fusidico), disinfettanti topici, e antibiotici sistemici consigliati nei casi di malattia generalizzata o severa in cui la terapia topica ha fallito. Gli antibiotici più indicati sono l’Amoxicillina/Acido Clavulanico, Cefalexina, Clindamicina e Tetracicline. L’utilizzo di Eritromicina e Macrolidi orali è sconsigliata per il rischio di insorgenza di resistenze.(4)
Negli ultimi anni si sta osservando un aumento delle infezioni causate da ceppi di S.aureus antibiotico-resistenti che possono rappresentare una vera e propria sfida per la gestione terapeutica del paziente. Le infezioni da S.Aureus sono divise tradizionalmente in meticillino-sensibili (MRSA) e meticillino-resistenti (MRSA). Dopo oltre 60 anni dalla sua introduzione, la Vancomicina rimane il cardine della terapia iniziale per le infezioni da stifilococco resistenti ma il suo uso così diffuso ha indotto negli ultimi anni lo sviluppo di ceppi si S.Aureus Vancomicina-resistenti (VRSA). Le più recenti evidenze consigliano in questi casi l’utilizzo di nuovi antibiotici quali il Linezolid, la Daptomicina, la Tigeciclina e il Sodio Fusidato in caso di MIC >2 μg/mL per la Vancomicina. (5) (6). Un’altra emergenza dermatologica pediatrica è l’Eczema Erpetico, un’infezione disseminata da Herpes Simplex (HSV-1 e HSV-2) che colpisce tipicamente i pazienti affetti da dermatite atopica moderata-severa. Il deficit di barriera cutanea di questi pazienti favorisce la penetrazione e la diffusione sistemica del virus. Si manifesta con vescicole dolenti e pruriginose spesso confluenti che progrediscono in erosioni e croste emorragiche. Alle manifestazioni cutanee si possono associare inoltre febbre e linfoadenopatie. (7) E’ importante iniziare il prima possibile un terapia antivirale endovenosa con Acyclovir così da limitare il rischio di sviluppare complicanze sistemiche come cheratocongiuntiviti, meningiti, encefaliti. Il Gold Standard per la conferma diagnostica dell’infezione da Herpes Simplex è la PCR virale (Viral Polymerase Chain Reaction). Inoltre, dato l’elevato rischio di sovrainfezione da Staficoloccocco, può essere necessario intraprendere anche una terapia antibiotica sistemica sulla base dell’esito dei tamponi cutanei e delle emocolture. (8)
La porpora fulminans è una complicanza severa di infezioni batteriche sistemiche. Neisseria meningitidis, principale causa di meningite batterica in bambini e giovani adulti, e Virus Varicella Zoster sono le cause più comuni di porpora fulminans. La porpora è causata dalla trombosi vascolare e la coagulazione intravascolare disseminata (CID) che si manifestano clinicamente all’inizio sotto forma di eritema e petecchie diffuse che successivamente in breve tempo confluiscono in zone di emorragia cutanea. Se non viene intrapresa subito una terapia antibiotica endovena, le ecchimosi possono evolvere in bolle emorragiche e necrosi con conseguenze devastanti sul paziente. I pazienti che sopravvivono infatti subiscono spesso amputazioni degli arti e presentano gravi e profonde cicatrici deturpanti. (9) (10)
Bibliografia:
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