Un caso di micosi fungoide follicolare

Giulia Coscarella
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore-Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia

CASO CLINICO:
Giungeva alla nostra attenzione una paziente di 55 anni con diagnosi istologica già nota di linfoma cutaneo T cellulare con aspetti follicolotropi.
A due mesi dalla diagnosi istologica, gli esami ematochimici effettuati non mostravano presenza di cellule di Sezàry ed evidenziavano un rapporto cellulare CD4/CD8 conservato.
La paziente aveva effettuato 3 somministrazioni di Metotrexato al dosaggio settimanale di 10 mg, che aveva interrotto per insorgenza di eventi avversi quali nausea, diarrea e rialzo degli indici di funzionalità epatica.

Clinicamente si osservavano lesioni ipercheratosiche con aspetto comedonico a contorni sfumati, confermate all’esame dermatoscopico, in assenza di segni indicativi di alopecia, a livello del tronco, della regione ascellare e della regione interna delle cosce (Figura 1-3). Venivano osservate inoltre lesioni in chiazza eritematose e xerotiche a livello del dorso del piede bilateralmente e del terzo inferiore della gamba (Figura 4).

La paziente iniziava pertanto un ciclo di terapia topica con clormetina cloridrato, alternata a clobetasolo, per 2 mesi, con riscontro di risposta clinica parziale. Si decideva conseguentemente di intraprendere terapia con Acitretina al dosaggio giornaliero di 10 mg, per riservarsi successivamente di incrementare il dosaggio a 25 mg al dì, in relazione alla tollerabilità, in particolare epatica, e al risultato clinico.

DISCUSSIONE:

La micosi fungoide follicolare, linfoma cutaneo a cellule T, rappresenta il sottotipo più aggressivo di micosi fungoide e differisce per la presentazione clinica e la predilezione della sede in relazione allo stadio di malattia. In particolar modo, in fase precoce colpisce più comunemente il tronco e gli arti, presentandosi sottoforma di placche eritematose, papule follicolari o lesioni simil-comedoniche, frequentemente associate ad aree alopeciche [1]. Le forme avanzate, invece, tipicamente localizzate a livello della regione-testa collo, assumono caratteristiche più simili alla micosi fungoide classica, presentandosi come placche e noduli infiltrati o sottoforma di eritrodermia [1].

Istologicamente, infiltrati cellulari follicolotropici composti da eosinofili, plasmacellule e linfociti si rinvengono negli strati cutanei più superficiali e più profondi, rispettivamente nelle forme precoci e avanzate [2]. Il prurito rappresenta il sintomo cardine [3].

Gli stadi precoci sono caratterizzati da un buon tasso di risposta alle terapie topiche come gli steroidi e mecloretamina o a terapie sistemiche come fototerapia UVB a banda stretta , PUVA terapia e bexarotene,.

Negli stadi più avanzati sono invece maggiormente utilizzate terapie sistemiche e che includono corticosteroidi, retinoidi (quali acitretina, isotretinoina, bexarotene), anti-CD30 (Brentuximab vedotin), anti-CCR4 (Mogamolizumab) e anti-CD52 (Alemzutumab) [4].

REFERENZE:

Miyashiro D, Sanches JA. Mycosis fungoides and Sézary syndrome: clinical presentation, diagnosis, staging, and therapeutic management. Front Oncol. 2023 Apr 14;13:1141108. doi: 10.3389/fonc.2023.1141108. PMID: 37124514; PMCID: PMC10140754.
Gerami P, Guitart J. The spectrum of histopathologic and immunohistochemical findings in folliculotropic mycosis fungoides. Am J Surg Pathol 2007;31:1430-8
Gu AK, Shi J, Zhang Y. Folliculotropic Mycosis Fungoides. JAMA Dermatol. 2022 Mar 1;158(3):316. doi: 10.1001/jamadermatol.2021.5181. PMID: 35107567.
Roccuzzo G, Mastorino L, Gallo G, et al. Folliculotropic Mycosis Fungoides: Current Guidance and Experience from Clinical Practice. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2022 Sep 13;15:1899-1907. doi: 10.2147/CCID.S273063. PMID: 36124283; PMCID: PMC9482435.