Gerardo Palmisano, Gennaro Marco Falco
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore- Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Giungeva alla nostra attenzione un paziente di anni 60 con anamnesi di dermatite pruriginosa localizzata a livello degli arti inferiori, esordita circa 15 anni prima. Nel corso del tempo il paziente aveva effettuato un esclusivo utilizzo di terapie topiche con scarso beneficio. All’esame obiettivo si riscontrava la presenza di multiple papule follicolari a livello della superficie estensoria della gambe , alcune delle quali confluenti in placche di colorito rosso-giallastro (Figura 1) .Veniva eseguito prelievo bioptico a livello della cute della regione pretibiale destra il cui esame istologico evidenziava la presenza di ipercheratosi orto e paracheratosica e acantosi. A livello del derma superficiale si osservava la presenza di piccoli globuli eosinofili di amiloide. Pertanto, integrando tali reperti con le manifestazioni cliniche , si poneva diagnosi di lichen amiloidosus.
Il Lichen Amiloidosus (LA) è una rara forma di amiloidosi a localizzazione esclusivamente cutanea, ad insorgenza nell’età adulta e maggiormente riscontrato in soggetti di etnia Sudamericana, Asiatica e Mediorientale (1). E’ nella maggior parte dei casi un’affezione sporadica e si caratterizza per la deposizione di amiloide derivata da proteine dei filamenti intermedi a livello della giunzione dermoepidermica associata ad una degenerazione dei cheratinociti dello strato basale (2). Si è ipotizza che, nella maggior parte dei casi, il grattamento secondario al prurito cronico possa determinare un danno cheratinocitario da cui deriva la produzione e deposizione di amiloide. L’interessamento cutaneo rappresenta tuttavia una delle più comuni manifestazioni dell’Amiloidosi familiare a localizzazione primariamente cutanea (PLCA).
Clinicamente si caratterizza per la presenza di papule pruriginose di 2-4 mm di diametro dello stesso colore della cute o iperpigmentate, cupoliformi e desquamanti che possono coalescere fino a formare placche che si localizzano principalmente nelle regioni estensorie degli arti. Ha un esordio prettamente unilaterale che tuttavia può progredire con un interessamento simmetrico.
Il quadro istopatologico alla biopsia cutanea è caratterizzato dalla presenza di piccoli accumuli eosinofili di amiloide nel derma superficiale, soprattutto a livello delle papille dermiche associato a degenerazione dei cheratinociti basali, ipercheratosi e acantosi.
Il LA va posto in diagnosi differenziale principalmente con lichen simplex cronico, prurigo nodularis, lichen planus ipertrofico, lichen mixedematoso localizzato e mixedema pretibiale. Generalmente il riscontro dei depositi di amiloide alla biopsia cutanea è dirimente per la diagnosi.
Essendo una patologia non associata a coinvolgimento viscerale, la prima linea di trattamento è rappresentata da corticosteroidi topici ad alta potenza da applicare una o due volte al giorno, eventualmente con medicazione occlusiva in caso di placche molto spesse. Le iniezioni di corticosteroidi intralesionali possono rappresentare un’alternativa nei pazienti con poche localizzazioni. Nei pazienti che non rispondono alla prima linea di trattamento è stato descritto l’utilizzo di farmaci sistemici quali retinoidi orali, ciclosporina, ciclofosfamide e talidomide o trattamenti fisici come la fototerapia (3.4).
Referenze:
- Fernandez-Flores A. 2012. “Cutaneous amyloidosis: a concept review” The American Journal of Dermatopathology. 2012
- Stephan Schreml , Rolf-Markus Szeimies, Thomas Vogt, Michael Landthaler, Josef Schroeder, Philipp Babilas “Cutaneous amyloidoses and systemic amyloidoses with cutaneous involvement” European Journal of Dermatology. 2010
- Min Ju Kang , Hei Sung Kim, Hyung Ok Kim, Young Min Park “A case of atopic dermatitis-associated lichen amyloidosis successfully treated with oral cyclosporine and narrow band UVB therapy in succession” The journal of dermatological treatment. 2009
- A G Jin , A Por, L K Wee, C K Kai, G C Leok “Comparative study of phototherapy (UVB) vs. photochemotherapy (PUVA) vs. topical steroids in the treatment of primary cutaneous lichen amyloidosis”. Photodermatology, photoimmunology and photomedicine. 2001
Fig.1 – Papule follicolari, cupoliformi, pruriginose di colorito rosso giallastro.