Luca Pellegrino, Marisa Salvi
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del Sacro Cuore- Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Giungeva alla nostra osservazione un uomo di 45 anni, per la comparsa di placche eritemato-edematose simil-pomfoidi a livello della regione frontale e della regione temporale di destra (Fig. 1 )
Il paziente era affetto da psoriasi volgare da circa 4 anni, e per tale motivo in trattamento con Ustekinumab 90 mg ogni 12 settimane da Maggio 2020.
Da segnalare inoltre in anamnesi una pregressa infezione da HCV, diagnosticata nel Settembre 2019, per cui aveva effettuato e concluso terapia eradicante con ottenimento di Sustained Viral Response nel Maggio 2020.
Il quadro clinico risultava suggestivo di Lupus Eritematoso (LE) Cutaneo, nella variante Tumidus.
L’esame istologico mostrava la presenza di infiltrato linfocitario periannessiale con deposito interstiziale di mucina.L’immunofluorescenza diretta su cute lesionale era negativa.
E’ stato quindi eseguito dosaggio di C3 e C4, VES, Anticoagulante lupico, Anticorpi anti-Nucleo, anti- DNA risultati nella norma.
Il paziente ha quindi intrapreso terapia con Idrossiclorochina 200 mg compresse 1 volta al giorno (terapia ancora in atto), con netto beneficio clinico a distanza di circa 2 mesi di trattamento. (Fig. 2)
Discussione
Il Lupus Tumidus Eritematoso (LET) è una rara forma di Lupus Eritematoso (LE) cutaneo cronico, più frequente nelle donne (nel 67% dei casi) (1), con età mediana di insorgenza di 42 anni. (2)
I criteri diagnostici di questa patologia, proposti da Kuhn et al. sono i seguenti:
- Presenza di placche non cicatriziali eritematose orticarioidi predominanti nelle aree fotoesposte.
- Dal punto di vista istologico, presenza di infiltrato linfocitario perivascolare e periannessiale, con deposito interstiziale di mucina.
- Riproduzione delle lesioni cutanee in seguito ad esposizione a raggi UV-A/UV-B.
- Significativa risposta clinica al trattamento con gli antimalarici. (2)
A differenza di quanto riscontrato in altre forma di LE, nella maggior parte dei casi l’immunofluorescenza diretta risulta negativa per depositi di IgG, IgM o C3 e non si rileva positività degli ANA circolanti. (1)
Riguardo la patogenesi, il fattore di rischio principale risulta essere l’esposizione ai raggi UV, in secondo luogo si pongono fumo di sigaretta e predisposizione genetica (HLADQA1). (3)
Raramente è stata osservata una correlazione tra insorgenza di LE cutaneo e assunzione di alcuni farmaci, tra cui gli anticorpi monoclonali anti IL 12-23 (4, 5) (come nel caso del paziente sopracitato), anti TNF (55 e 56 del 1.), e IL-17 (3).
Per quanto riguarda le opzioni terapeutiche, esse includono misure generali quali fotoprotezione, cessazione dell’abitudine tabagica, integrazione di Vitamina D, oltre a trattamenti topici ( corticosteroidi potenti o molto potenti, inibitori della calcineurina ) e farmaci sistemici. Tra questi, i farmaci di prima linea sistemico sono gli antimalarici di sintesi, idrossiclorochina e clorochina al dosaggio di 200/400 mg al giorno e 125/250 mg al giorno rispettivamente, da prescrivere previo screening oftalmologico e con successivo follow-up stretto, per il rischio di tossicità retinica irreversibile ad essi associato. In caso di inefficacia di tali agenti, una seconda linea di terapia include corticosteroidi sistemici, methotrexate, acitretina, dapsone, micofenolato mofetile e talidomide, preferibilmente in associazione con antimalarici. (3)
Bibliografia
- C. Choonhakarn et al. Lupus erythematosus tumidus Choonhakarn et al. Lupus erythematosus tumidus. International Journal of Dermatology 2004, 43, 815 – 818.
- Kuhn A, Richter-Hintz D, Oslislo C, et al. Lupus erythematosus tumidus, a neglected subset of cutaneous lupus erythematosus: report of 40 cases. Arch Dermatol 2000; 136: 1033–1041.
- N. Patsinakidis et al. Lupus erythematosus tumidus: clinical perspectives. Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology 2019:12 707–719.
- C. Guarneri et al. Ustekinumab-induced drug eruption resembling lymphocytic infiltration (of Jessner-Kanof) and lupus erythematosus tumidus. Br J Clin Pharmacol. 2016;81(4):792–794. doi:10.1111/bcp.12837
- Moretta G, Caldarola G et al. A case of chronic disseminated lupus erythematosus in a psoriatic patient receiving ustekinumab. G Ital Dermatol Venereol. 2020 Oct;155(5):699-701. doi: 10.23736/S0392-0488.18.06116-3. Epub 2018 Nov 9. PMID: 30428653.
Fig.1 – Placche eritemato-edematose similpomfoidi a livello della regione frontale e parietale di destra
Fig.2 – Netto miglioramento delle lesioni a livello della regione frontale e parietale di destra dopo terapia con idrossiclorochina