Niccolò Gori
Istituto di Dermatologia, Università Cattolica del S. Cuore – Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS, Roma, Italia
Riportiamo il caso di una donna di 24 anni che giungeva alla nostra osservazione per la comparsa da circa un anno di lesioni cutanee non pruriginose che si erano progressivamente estese a carico del tronco e degli arti superiori. La paziente godeva di buono stato di salute e non presentava storia di patologie internistiche di rilievo. L’esame obiettivo dermatologico mostrava papule del colore della cute normale, talune lievemente eritematose, caratterizzate da una superficie dall’ aspetto “rugoso”, distribuite a livello dell’addome, del torace e delle spalle. Si apprezzavano inoltre, a livello delle papule, depressioni puntiformi in corrispondenza degli osti follicolari. L’esame istologico con ematossilina/eosina di un campione bioptico prelevato da una lesione dell’addome non evidenziava alterazioni di rilievo, mentre mediante la colorazione per il tessuto elastico (Verhoeff van Gieson) veniva evidenziato un deficit di elastina “a banda” nel derma medio. Gli esami ematochimici di routine e gli esami per l’autoimmunità (ANA, ENA, LAC, Anti-dsDNA) risultavano nella norma. In base al quadro clinico ed ai reperti istologici abbiamo posto la diagnosi di Mid-Dermal Elastolysis (MDE)
DISCUSSIONE
La MDE è una patologia acquisita del tessuto elastico che si manifesta clinicamente con papule e placche caratterizzate da una superficie di aspetto “rugoso”. Le lesioni solitamente interessano il tronco, le spalle, il dorso e gli arti superiori mentre il volto e il palmo delle mani e dei piedi sono interessati di rado. In oltre il 50% dei casi le lesioni di MDE sono precedute da una fase infiammatoria caratterizzata da eritema e bruciore.1 In base all’aspetto clinico la MDE è storicamente classificata in 2 varianti.2 Il sottotipo 1 è caratterizzato da aree cutanee ben demarcate con superficie rugosa orientata secondo le linee di Langer, mentre il sottotipo 2 si manifesta con lesioni papulari a localizzazione peri-follicolare. Recentemente è stata descritta una terza variante caratterizzata da aree eritematose a configurazione reticolare.3 La patologia ha una maggiore incidenza negli individui di sesso femminile di razza caucasica con una mediana all’esordio intorno ai 40 anni.3 Istologicamente si caratterizza per un deficit “a banda” del tessuto elastico nel derma medio che può essere evidenziato per mezzo di colorazioni specifiche quali la Verhoeff van Gieson e l’orceina. Risulta invece inalterato il tessuto elastico del derma papillare e profondo e degli annessi. La patogenesi è tuttora sconosciuta, tuttavia alcuni autori ipotizzano che la perdita di tessuto elastico sia dovuto ad un eccessiva produzione di metalloproteinasi, proteine essenziali nel fisiologico turn-over della matrice extracellulare.3 L’associazione riportata in letteratura tra MDE e patologie infiammatorie cutanee come il granuloma anulare e l’orticaria, indica un probabile ruolo dell’infiammazione nell’ alterazione del tessuto elastico.2 Infine, i dati in letteratura suggeriscono anche un possibile ruolo dell’autoimmunità nella patogenesi della MDE, data l’associazione con patologie autoimmuni quali l’artrite reumatoide, la tiroidite di Hashimoto, il morbo di Graves, il lupus eritematoso sistemico, il diabete tipo I, la dermatite erpetiforme, la positività degli ANA e del LAC.3 Nessuna terapia si è dimostrata efficacie nel modificare la storia naturale della patologia. Tuttavia il trattamento topico con isotretinoina può essere preso in considerazione per migliorare la texture cutanea riducendo il grado di rugosità.
REFERENCES
- Gambichler T. Mid-dermal elastolysis revisited. Arch Dermatol Res. 2010;302(2):85–93. [PubMed]
- Adams B.B., Mutasim D.F. Colocalization of granuloma annulare and mid-dermal elastolysis. J Am Acad Dermatol. 2003;48
- Jori Hardin et al, Mid-dermal elastolysis: A female-centric disease; case report and updated review of the literature. Int J Womens Dermatol. 2015 Aug; 1(3): 126–130.
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Fig.1
Papule lievemente eritematose, a tratti confluenti, caratterizzate da una superficie dall’ aspetto “rugoso” e da depressioni puntiformi in corrispondenza degli osti follicolari.
Figura 2
(2a,2b) Riduzione e frammentazione delle fibre elastiche del derma medio (colorazione di Verhoeff van Gieson)